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हेमोक्रोमैटोसिस - लक्षण, उपचार और कारण

आखिरी अपडेट: Apr 25, 2024

हेमोक्रोटोसिस क्या है?

हेमोक्रोमैटोसिस आपके शरीर को आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन से बहुत अधिक आयरन को अवशोषित कर देता है। आयरन आपके अंगों, दिल और यकृत जैसे अंगों के अंदर संग्रहीत होता है। आपके शरीर में बहुत अधिक आयरन सामग्री बहुत घातक जिगर की बीमारी, मधुमेह और दिल की समस्याओं का कारण बन सकती है। हेमोक्रोमैटोसिस आमतौर पर विरासत में मिलता है, आमतौर पर मिडिल लाइफ के दौरान संकेत अधिक प्रमुख होते हैं। हेमोक्रोमैटोसिस का इलाज आपके शरीर से रक्त को हटाकर किया जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं में शरीर की आयरन की मात्रा बहुत अधिक होती है। यह उपचार आयरन के स्तर को कम करता है।

हेमोक्रोमैटोसिस का कारण क्या है?

हेमोक्रोमैटोसिस जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो आपके शरीर में आयरन सामग्री को नियंत्रित करता है। वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस आमतौर पर माता-पिता से बच्चों तक पहुंचाया जाता है। जिस तरीके से आप वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस प्राप्त कर सकते हैं वे हैं:

जब आप 2 असामान्य जीन का उत्तराधिकारी होते हैं- हेमोक्रोमैटोसिस जीन माता-पिता से बच्चों तक जा सकता है। लेकिन हर बच्चे जो 2 असामान्य जीन विरासत में नहीं लेता है, वह आयरन अधिभार विकसित कर सकता है। जब आप 1 असामान्य जीन का उत्तराधिकारी होते हैं- यह बेहद आम है और यह तब विकसित होता है जब माता-पिता से केवल एक दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलता है।

हेमोक्रोमैटोसिस के प्रकार:

  • किशोर हेमोक्रोमैटोसिस- हेमोक्रोमैटोसिस का यह रूप युवा वयस्कों में सटीक समस्या का कारण बनता है जो वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस उगते हैं। आयरन संचय पहले शुरू होता है और आमतौर पर संकेत 15 से 30 वर्ष के बीच होते हैं। यह उत्परिवर्तन हेपसीडिन जीन नामक जीन के कारण होता है।
  • नवजात हेमोक्रोमैटोसिस- यह एक घातक विकार है, जहां भ्रूण गर्भ के यकृत में तेजी से निर्माण शुरू होता है। यह एक ऑटोम्यून्यून बीमारी का एक रूप है जहां शरीर खुद पर हमला करता है।
  • माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस- इस प्रकार का हेमोक्रोमैटोसिस विरासत में नहीं है और आयरन अधिभार के कारण होता है। गंभीर जिगर की बीमारी और एनीमिया वाले लोगों को रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है जो आयरन के संचय के परिणामस्वरूप हो सकती है।

हेमोक्रोमैटोसिस के लिए जोखिम कारक क्या हैं:

  • 2 या अधिक उत्परिवर्तित एचएफई जीन होने से एक व्यक्ति हेमोच्रोमैटोसिस के लिए अधिक संवेदनशील हो सकता है।
  • यदि आपके पास भाई या माता-पिता हैं जिनके पास हेमोच्रोमैटोसिस है, तो आप इस विकार को विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं।
  • यदि आप पुरुष हैं, तो आप हेमोच्रोमैटोसिस विकसित करने के उच्च जोखिम पर हैं। यह आम तौर पर होता है क्योंकि गर्भावस्था के दौरान या गर्भावस्था के दौरान महिलाएं लोहा खो देती हैं। यदि वे एक हिस्टरेक्टोमी या रजोनिवृत्ति से गुजरते हैं तो हेमोच्रोमैटोसिस का खतरा महिलाओं में बढ़ सकता है।

यदि हेमोक्रोमैटोसिस का समय पर इलाज नहीं किया जाता है, तो यह यकृत सिरोसिस, पैनक्रियास समस्याओं, दिल की समस्याओं, प्रजनन संबंधी समस्याओं और त्वचा के रंग में परिवर्तन को जन्म दे सकता है।

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लक्षण

  • मधुमेह
  • त्वचा डार्क होना
  • असामान्य हृदय ताल
  • गठिया

रेफरेंस

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लेखकDr. Rakesh Kumar Diploma in PaediatricPediatrics
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