इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें त्वचा, हड्डियों, मांसपेशियों और कोमल ऊतकों में सौम्य ट्यूमर का विकास होता है। इन गैर-कैंसर वाले ट्यूमर का गठन शायद ही कभी आंत के अंगों को प्रभावित करता है। ट्यूमर की संख्या और साथ ही उनका स्थान अलग-अलग व्यक्तियों में परिवर्तनशील होता है और इसलिए उनकी गंभीरता और लक्षण भी भिन्न होते हैं।
इन्फेंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस ट्यूमर गैर-कैंसरयुक्त होते हैं, इसलिए मेटास्टेसिस नहीं दिखाते हैं। ये ट्यूमर आकार में बड़े हो सकते हैं और आसपास के अंगों को संकुचित कर सकते हैं जिससे उनकी क्षति हो सकती है। यह रोग आमतौर पर शिशुओं और छोटे बच्चों में विकसित होता देखा जाता है, लेकिन वयस्क आयु वर्ग भी प्रभावित होते हैं।
अधिकांश मामलों में कारण यादृच्छिक होते हैं जबकि कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन से संबंधित होते हैं। इस दुर्लभ स्थिति की उपचार योजना ट्यूमर के स्थान के आधार पर तय की जाती है। कई मामलों में पुनरावृत्ति भी होती है।
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस शरीर के सतही और आंत के अंगों में गैर-कैंसर वाले ट्यूमर के गठन से जुड़े रोगों के एक दुर्लभ समूह से संबंधित है। ये सहज रेमिशन या कुछ उपचार विधियों द्वारा इलाज योग्य हैं।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस की शुरुआत शैशवावस्था या देर से बचपन के दौरान अधिक आम है। सौम्य ट्यूमर का विकास जीवन भर जारी रह सकता है और लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। कुछ लक्षणों में शामिल हैं:
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस त्वचा में बैंगनी रंग के, नुकीले, दृढ़ या मांसल धक्कों की उपस्थिति के साथ होता है। ये घाव गैर-निविदा हैं लेकिन तंत्रिका संपीड़न के कारण दर्द से संबंधित हो सकते हैं।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस की घटना से संबंधित महत्वपूर्ण कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस या तो शैशवावस्था में या बचपन में या आनुवंशिक कारण से संबंधित होता है। यह आमतौर पर अनायास विकसित होता है और शायद ही कभी इसका कोई आनुवंशिक कारण होता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस का निदान एक महत्वपूर्ण कदम है और इसे किसी विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाना चाहिए। महत्वपूर्ण चरणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस का निदान एक महत्वपूर्ण कदम है जिसमें शारीरिक परीक्षण, ऊतक परीक्षण, इमेजिंग प्रक्रियाओं के साथ-साथ डीएनए परीक्षण भी शामिल है। उपचार और रोग का पूर्वानुमान स्थिति के उचित निदान पर निर्भर करता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के कारण में कुछ मामलों में आनुवंशिक परिवर्तन शामिल होते हैं जब बीमारी का पारिवारिक इतिहास मौजूद होता है। कारण अज्ञात है जब रोग शैशवावस्था या बचपन के बाद के चरणों में प्राप्त किया जाता है। दोनों ही मामलों में इसकी रोकथाम संभव नहीं है।
सारांश: इन्फेंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस की रोकथाम अब तक संभव नहीं हो पाई है। रोग का अधिग्रहण किया जा सकता है या उत्परिवर्तन से संबंधित अनुवांशिक कारण हो सकता है, इसलिए स्थिति को रोकने का कोई तरीका नहीं है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस से संबंधित किसी भी लक्षण का अनुभव होने पर, हमें सबसे पहले जो महत्वपूर्ण काम करना चाहिए, वह है बीमारी के बारे में एक चिकित्सक से परामर्श करना। शारीरिक परीक्षण, ऊतक परीक्षण और आवश्यक इमेजिंग प्रक्रियाएं करके एक उचित निदान किया जाना चाहिए। इसके बाद एक उचित उपचार रणनीति और एक बेहतर रोग का निदान होता है।
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस से संबंधित किसी भी लक्षण का सामना करने पर, निदान करना सबसे पहले महत्वपूर्ण है। इसके बाद एक उचित उपचार योजना और रोग का निदान किया जाता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के कुछ मामले बिना किसी विशिष्ट उपचार प्रक्रिया के अपने आप ठीक हो जाते हैं। इसे सहज कमी के रूप में जाना जाता है। ऐसे मामलों में आंत या आंतरिक अंग शामिल नहीं होते हैं और इसलिए संबंधित लक्षण समस्याग्रस्त नहीं होते हैं।
प्रारंभिक उपचार पद्धति में केवल प्रतीक्षा करना और स्थिति को देखना शामिल है। रोग के बढ़ने तक रोगी को किसी भी प्रकार का वास्तविक उपचार प्रदान नहीं किया जाता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के उपचार में विशिष्ट लक्षणों के आधार पर मुख्य रूप से रोगसूचक उपचार शामिल है। यह बाल रोग विशेषज्ञों, त्वचा विशेषज्ञ, आर्थोपेडिक सर्जन आदि सहित विशेषज्ञों की एक टीम के एक अच्छी तरह से समन्वित प्रयास के साथ किया जाना चाहिए। महत्वपूर्ण उपचार विधियों में निम्नलिखित शामिल हैं:
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के उपचार के तरीकों में लक्षणों के आधार पर उपचार की एक रोगसूचक रेखा शामिल है। इस स्थिति का इलाज करने के लिए सर्जरी, कीमोथेरेपी और आनुवंशिक परामर्श महत्वपूर्ण तरीके हैं।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस जैसी स्थितियों से उबरने में भोजन महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। पसंद किए जाने वाले कुछ खाद्य पदार्थों में शामिल हैं:
उन खाद्य पदार्थों के बारे में जानना महत्वपूर्ण है जो इन्फेंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस जैसी स्वास्थ्य स्थितियों में अस्वस्थ साबित होते हैं और उत्तेजक कारकों के रूप में कार्य करते हैं। कुछ खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए जिनमें शामिल हैं:
उपचार के तरीके मुख्य रूप से व्यक्ति में मौजूद विशिष्ट लक्षणों पर आधारित होते हैं। उसी से जुड़े कुछ साइड इफेक्ट्स में शामिल हैं:
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के उपचार के तरीके जिसमें सर्जरी और कीमोथेरेपी शामिल हैं, कुछ प्रकार के साइड इफेक्ट्स से जुड़े होते हैं जैसे दस्त, थकान, मुंह में कड़वा स्वाद आदि।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के हल्के मामलों में शरीर के ऊपरी क्षेत्रों जैसे त्वचा, मांसपेशियों, हड्डियों आदि में ट्यूमर का गठन शामिल होता है। इन मामलों में आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और सहज कमी से गुजरना पड़ता है।
हालांकि, जिन मामलों में आंतरिक अंग शामिल होते हैं उन्हें गंभीर माना जाता है और उन्हें तत्काल चिकित्सा देखभाल और ध्यान देने की आवश्यकता होती है। यदि प्रारंभिक चरण में निदान और उपचार नहीं किया गया तो वे गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकते हैं।
सारांश: इन्फेंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के हल्के मामलों में ट्यूमर की सतही घटना होने पर तत्काल देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। आंतरिक अंगों को प्रभावित करने वाले ट्यूमर के साथ गंभीर मामलों में किसी भी जटिलता को रोकने के लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल और उपचार से गुजरना चाहिए।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस जैसी स्थितियों से उबरने के लिए आवश्यक समयावधि रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। इस मामले में, ट्यूमर की संख्या और उनके स्थान लक्षणों को हल करने में लगने वाले समय का अनुमान लगाने या निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण हैं।
हल्के मामलों में, जहां ट्यूमर सतही क्षेत्रों तक सीमित होते हैं, केवल प्रतीक्षा करने और स्थिति को देखने से सहज रेमिशन होती है। इसमें कितना समय लगता है, इसका अंदाजा नहीं लगाया जा सकता।
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के मामले में ठीक होने के लिए आवश्यक समयावधि पूर्व निर्धारित नहीं है। इसका अनुमान केवल ट्यूमर की संख्या और स्थान के आधार पर लगाया जा सकता है जो अलग-अलग व्यक्तियों में भिन्न होता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के उपचार में मुख्य रूप से सर्जरी, कीमोथेरेपी और आनुवंशिक परामर्श शामिल हैं। बीमारी के इलाज की कीमत पसंदीदा तरीकों से संबंधित संयुक्त खर्च है जो इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के मामले में अधिक है। इसलिए, भारत में इलाज काफी महंगा है।
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस उपचार की कीमत में इसके उपचार के तरीकों जैसे सर्जरी, कीमोथेरेपी और आनुवंशिक परामर्श से संबंधित खर्च शामिल हैं। भारत जैसे देशों में यह काफी महंगा है।
शारीरिक व्यायाम सीधे तौर पर इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस जैसी स्थितियों से उपचार या पुनर्प्राप्ति से संबंधित नहीं हैं। हालांकि, वे तेजी से उपचारात्मक और ठीक होने की सुविधा प्रदान करते हैं। वे ठीक होने की स्थिति को बनाए रखने और पुनरावृत्ति के जोखिम को रोकने के लिए महत्वपूर्ण हैं। इस स्थिति में पसंद किए जाने वाले कुछ व्यायाम रूपों में शामिल हैं:
सारांश: हालांकि शारीरिक व्यायाम सीधे तौर पर इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के मामले में उपचार या पुनर्प्राप्ति से जुड़े नहीं हैं, वे तेजी से उपचारात्मक और पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया के लिए बेहतर स्वास्थ्य को बढ़ावा देने के लिए महत्वपूर्ण हैं।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के मामले में उपचार के लिए पसंद की जाने वाली दवाओं में निम्नलिखित शामिल हैं:
सारांश: कुछ दवाएं जिन्हें इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के इलाज में प्रभावी माना जाता है, उनमें मुख्य रूप से मेथोट्रेक्सेट, विनब्लास्टाइन, विन्क्रिस्टाइन और साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हैं। इनका उपयोग स्वतंत्र रूप से या एक दूसरे के साथ संयोजन में किया जा सकता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के उपचार के तरीकों में सर्जरी, कीमोथेरेपी और आनुवंशिक परामर्श शामिल हैं। कुछ मामलों में कुछ दवाओं या दवाओं के संयोजन को भी प्राथमिकता दी जाती है। इन उपचार विधियों के परिणाम पूरी तरह से ठीक होने के साथ अधिकांश मामलों में स्थायी होते हैं। पुनरावृत्ति आमतौर पर दुर्लभ होती है।
सारांश: इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के मामले में उपचार के परिणाम स्थायी होते हैं क्योंकि मुख्य उपचार विधियों में सर्जरी, कीमोथेरेपी और आनुवंशिक परामर्श शामिल होते हैं।
उपचार के विकल्प के रूप में पसंद की जाने वाली विधि में मुख्य रूप से ''प्रतीक्षा करें और देखें'' शामिल है। यह आमतौर पर हल्के मामलों में किया जाता है जहां ट्यूमर शरीर के सतही क्षेत्र में प्रतिबंधित होते हैं। स्थिति को तब तक देखा और अवलोकन किया जाता है जब तक यह सिकुड़ती या अपने आप ठीक नहीं हो जाती। यह विधि प्रभावित व्यक्ति को किसी भी प्रकार की सर्जरी से गुजरने से रोकती है।
सारांश: उपचार के विकल्प में ट्यूमर के सिकुड़ने या अपने आप ठीक होने तक स्थिति को देखने और अवलोकन करने की विधि शामिल है। यह प्रभावित व्यक्ति को सर्जरी या कीमोथेरेपी के जोखिम से बचने में सक्षम बनाता है।
इन्फैंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के हल्के मामले जो सौम्य ट्यूमर की सतही घटना से जुड़े होते हैं, उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और सहज रेमिशन से गुजरना पड़ता है। दूसरी ओर, आंतरिक अंगों में बनने वाले ट्यूमर के गंभीर मामलों में प्रशिक्षित चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत तत्काल देखभाल और उपचार की आवश्यकता होती है। ऐसे मामले उपचार के लिए पात्र हैं क्योंकि उन्हें अनायास हल नहीं किया जा सकता है।
इन्फेंटाइल मायोफिब्रोमैटोसिस के हल्के मामले जिसमें सतही क्षेत्र में ट्यूमर का गठन होता है, को ठीक करने के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। वे सहज रेमिशन से गुजरते हैं और समय के साथ सिकुड़ते या गायब हो जाते हैं। ऐसे मामले इलाज के लिए पात्र नहीं हैं।
उपचार के बाद के दिशा-निर्देश महत्वपूर्ण हैं ताकि ठीक होने के चरण को बनाए रखा जा सके और जटिलताओं या पुनरावृत्ति के किसी भी जोखिम को रोका जा सके। पालन किए जाने वाले कुछ दिशानिर्देशों में शामिल हैं: